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姉,名次,日语中是姐姐;姊;家姊;嫂嫂;夫姊;大姑子;妻姊;义姊的意思 。
例句及用法:
1、义理の姉(兄の奥さん)が自然流产3回、子供1人 、表现型、知力正常であった。
嫂子自然流产3次 ,育有一子,表型、智力正常。
2 、これらの说明は,患者本人ではなく ,患者の姉に说明し承诺を得た 。
这些不是对患者本人说明,而是向患者的姐姐进行说明并得到其同意。
3、これは英语の文化では姉妹の年齢関系は特に訳出することが少ないためである。
这是因为在英语文化中,姐妹的年龄关系很少特别翻译出来 。
4、家族性自然気胸の1家系?母?姉妹2人に発症した1家系。
家族性自然气胸的一个家系--母亲和 、姐妹2人病发的一个家系。
5、この家系では ,自然気胸は女性のみ発症であり,4姉妹中2名に発症していた 。
这个家系中,自然气胸的都为女性 ,4名姐妹中就有2名患病。
6、一方,2歳の姉と4歳の姉は,弟の诞生前後に大きな変动はなかった。
另一方面,2岁的姐姐和4岁的姐姐 ,在弟弟的诞生前后没有大的变动 。
7 、一方,2歳の姉と4歳の姉は,弟の诞生前後に大きな変动はなかった。
另一方面 ,2岁的姐姐和4岁的姐姐,在弟弟的诞生前后没有大的变动。
8、また、姉は副鼻腔炎も患っており 、たえず鼻がぐずつくみたいで、喋ると鼻声になる。
她好象还有鼻窦炎,平时总觉得有鼻涕 ,说话有点鼻音 。
9、姉は恋爱をすることを恐れており、子供に遗伝するのではないかと不安に思っている。
她不敢恋爱,害怕不能生育。
10 、叔父さんと従姉は患児と同じの染色体均衡型相互転座核型を认めた 。
叔父及堂妹亦与患儿为相同的平衡易位核型。
Alport综合症的诊断
古林 智士 主人公 身份:东京的大学生(想子的后辈)
兴趣:读书、散步
不怎么显眼的文静主人公。
虽然脑袋瓜不怎么灵光,但具有相当敏锐的洞察力 。
同时也身处没什么社交经验的想子前辈的Follow·Assist的立场。
貌似幼齿的外貌与温柔的性格刺激了母性本能 ,很受年长女性的欢迎。 切原 想子(きりはら そうこ) CV:叶村 夏绪 身份:大学生(主人公的前辈)
身高:156cm
三围:85/ 58/ 88
兴趣:吉他、音乐鉴赏
喜欢的饮食:薄煎饼与可乐(平时随身带着10听)
理性,帅气的酷女,脑子转得非常快 ,能够根据状况不同而随机应变 。
然而又有着大大咧咧随处脱线的一面,让人因为落差而莞尔一笑。
此外,以恶运强而闻名。总之在小事上运气非常糟糕 。
不过很会关照人,对主人公来说是个很好的前辈。
带着1打可乐来到七凭馆。负责搬运的当然是主人公。 七月 红绪 (ななつき べにを) CV:あじ秋刀鱼 身份:七月家 次女
身高:155cm
三围:83/ 57/ 84
兴趣:超自然 、钢琴
喜欢的饮食:可可、三明治
一见之下很像大** 。哦不对 ,基本上说就是大**。
气质与行为举止自然而然地环绕周身。但是,那只是所谓的“表面 ”姿态,不是原本的姿态 。
貌似隐藏着什么的样子。知道她的本来面目的只有洋馆的主人……
此外出于兴趣养着一只名为Lovecraft的异色瞳黑猫。 七月 诗音 (ななつき しおん) CV:优稀澪 身份:七月家 三女
身高:145cm
三围:76/ 55/ 78
兴趣:唱歌
喜欢的饮食:草莓
沉默寡言的内向少女 。因为从小就被幽禁着长大 ,不知道外面的世界。
连离开洋馆一事都被禁止。喜欢的事是唱歌,对她来说唱歌是最重要、
不可代替的东西 。也有着被夸奖歌唱得好会微微脸红的天真可爱的一面。 七月 蓝 (ななつき あい) CV:秋城袖月 身份:七月家 长女
身高:168cm
三围:89/ 58/ 85
兴趣:读书
喜欢的饮食:红茶
我行我素,性格沉稳。总之非常喜欢读书 。特别是纯文学 ,一开始读书就会无视周围,汉字中毒。另外非常胆小,晚上不点着灯就睡不着。
其实性格非常容易钻牛角尖 ,失态时也会变得十分歇斯底里。 七月 摩夜 (ななつき まや) CV:柚木かなめ 身份:七月家 家主
身高:170cm
三围:90/ 61/ 88
兴趣:园艺
喜欢的饮食:葡萄酒
七月家的现家主 。性格温柔善良,很容易亲近。比任何人都更爱着自己的女儿们。身体虚弱,老是待在自己的房间 。 灯山 あかね (ひやま あかね) CV:高井戸雫 身份:Lady's maid
身高:153cm
三围:89/ 57/ 88
兴趣:裁缝
喜欢的饮食:咖喱饭(能够一日3餐都吃)
洋馆的气氛营造者。认真开朗善解人意的女仆姐姐。看上去虽然可靠 ,但总觉得有点脱线,在最后关头松懈 。但因为本人很努力的关系让人恨不起来。 水守 なるみ (みなかみ なるみ) CV:かわしまりの 身份:House maid
身高:183cm
三围:82/ 59/ 86
兴趣:拼图
喜欢的饮食:全部辣的东西 、超辣料理
不认真的女仆。外貌与举止看似轻薄,事实上老是被年幼的あかね斥责 。基本上来说粗枝大叶。但是有着足以填补负面要素的料理手艺,一人负责洋馆的全部伙食。住人们对她的料理手艺评价很高 。明明全都是用目测下的料啊…… 辻村 星次 (つじむら せいじ) CV:马并硬太 身份:管家 兼 管理人
兴趣:音乐、绘画
喜欢的饮食:荞麦(十成荞麦)
已故洋馆主人˙七月恒星的弟弟。本来就是个很弱气的男子 ,基本上是个受。与其说是管理人不如更接近管家。举止温柔,被洋馆里的人们仰慕着 。 高岭 仁 (たかみね じん) CV:野☆球 身份:七月家顾问律师
兴趣:不明
喜欢的饮食:没有特别的
出身担任七月家的顾问律师的家系。代替病死的原家主˙七月恒星主持婚礼而来。基本上无口而冷静 。从他的语调与表情完全无法读出他的想法。铁面具。脸上有着大面积烧伤的痕迹 。 六曜 勇 (ろくよう いさむ) CV:兰丸 身份:贸易会社 社长
兴趣:读书、旅行
喜欢的饮食:烤鱼
美型的大好青年。与七月家有亲戚关系的六曜家的独生子。从小就有与七月家三个女儿之一结婚的义务 。与诗音的婚礼临近,滞留在七凭馆。
然后在婚礼的翌晨以惨不忍睹的姿态被发现。 御巫 博士 (みかなぎ ひろし) CV:瀬路启维 身份:医生
兴趣:没有特别的
喜欢的饮食:全部野菜
俊美的大好青年 。与那甜美的外貌相反有着比什么都要重视友情与信赖的一面。然而因为语调与性格的轻浮常被误解为在向女性搭讪。担任七月家的主治医的家系的长男。代替身体不适的高龄父亲担任七月家的主治医 。与六曜勇是损友的关系。
随着对Alport综合征认识的逐渐深入 ,疾病的诊断标准也经历了几个阶段。自1927年Alport命名后40年,始终以“血尿+耳聋+肾功能衰竭家族史”这一临床综合征标准诊断本病 。20世纪70年代电镜技术的应用揭示了本病GBM具有特异性的超微结构改变,在此基础上 ,Flinter等[64]提出了Alport综合征诊断的4条标准,如果血尿和(或)慢性肾功能衰竭的患者,符合以下4项中的3项便可诊断:①血尿或慢性肾功能衰竭家族史;②肾活检电镜检查有典型改变;③进行性感音神经性耳聋;④眼部改变。然而 ,研究表明:仅45%~55%昀Alport综合征患者表现有耳聋,眼部异常的发生率仅为30%~40%,因此上述标准过于严格 ,会有不少患者漏诊。1996年,Gregory等[65]在综合前人经验的基础上提出诊断Alpot综合征的十条标准(表11-3-2) 。
Alport综合征家系患者诊断:在直系家庭成员中应符合标准中的4条,当然也有例外;但是对于旁系成员及仅表现为不明原因血尿 、终末期肾病或听力障碍的个体诊断应十分慎重。判断Alport综合征家系中家庭成员是否受累:若该个体符合相应遗传型,再符合标准2~10中的一条 ,可拟诊,符合两条便可确诊。对于无家族史个体的诊断,至少应符合上述指标中的4条 。
随着对Alport综合征致病基因以及相关蛋白分子表达特点的理解和认识 ,美国学者又提出了诊断Alport综合征的“2/6”标准,即符合以下6条中的2条标准,即可以诊断Alport综合征:①血尿家族史 ,男性进展至终末期肾病;②电镜检测到特Alport综合征诊断标准1肾炎家族史,或先证者的一级亲属或男性亲属中有不明原因的血尿2持续性血尿,无其他遗传性肾脏病的证据 ,如薄基底膜肾病、多囊肾或IgA肾病3双侧2 000~8 000Hz的感音神经性耳聋,耳聋呈进行性,婴儿早期正常 ,但多在30岁前出现4 COL4A4或COL4A5基因突变5免疫荧光检查显示肾小球和(或)皮肤基底膜完全或部分不表达Alport抗原决定簇6肾小球基底膜的超微结构广泛异常,尤其是增厚、薄和分裂7眼部病变,包括前圆锥形晶状体 、后囊下白内障和视网膜斑点等8先证者或至少两名家系成员逐渐发展至终末期‘肾病9巨血小板减少症,或白细胞包涵体10食管和(或)女.性生殖道的弥漫性平滑肌瘤表11-3-2 Alport综合征诊断标准征性的GBM增厚和分层;③进行性、高频区、感音神经性耳聋;④前圆锥形晶状体和黄斑周围斑点;⑤Ⅳ型胶原a3、a4和a5链在基底膜表达异常;⑥编码Ⅳ型胶原a3 、a4和a5链基因突变。
总之 ,无论是Flinter的4条标准还是后来提出的10条或6条标准,诊断Alport综合征需要综合临床以及实验室检查的信息。不仅作出临床综合征的诊断,还应尽量作出遗传型以及突变基因诊断 ,如此才有可能既确诊先证者,又可以为该家系提供客观的遗传咨询,才有可能对有需求的家系进行产前诊断 。
临床症状综合征的诊断除了注重肾脏病变的症状 ,如尿液常规以及肾功能的检查,同时也应借助纯音测听和眼裂隙灯检查判断有无“肾外症状 ”如感音神经性耳聋和眼部异常。迄今仍然认为GBM出现特征性的增厚、分层是诊断Alport综合征的“金标准”,但确实存在局限性。如某些不典型家系 ,肾脏病理虽然可以确诊为Alport综合征,但却不能确定遗传方式是x连锁显性遗传型抑或常染色体隐性遗传型;再如高度怀疑为本病的某些年幼患者和女性患者,GBM却没有典型的病理改变 ,仅表现GBM变薄。国内以及国外研究均认为通过简单易行的皮肤活检,检测表皮GBMⅣ型胶原a5链表达可以用于诊断x连锁型Alport综合征的男性患者,以及携带致病基因的x连锁显性遗传型Alport综合征女性患者[66,67] 。在结果判断时须注意:①男性患者若表皮基底膜无a5(Ⅳ)链表达 ,可确诊为x连锁显性遗传型Alport综合征;女性患者若间断表达可以确诊为x连锁显性遗传型Alport综合征。②由于某些确诊的x连锁显性遗传型Alport综合征患者或基因携带者,可有GBMⅣ型胶原a5链的正常表达[67,68] ,因而GBMⅣ型胶原a5链表达若正常,并不能完全除外Alport综合征的诊断。③无症状的基因携带者,通常表皮的Ⅳ型胶原a5链表达正常 。此外也有作者认为GBM中Ⅳ型胶原a3-5链表达减少也可能有助于Alport综合征的诊断[69]。
进行遗传型诊断最重要的线索来自家族史 ,因此务必进行家族血尿以及肾功能衰竭情况调查,除详尽询问如是否有亲近婚配情况外,还应尽量对一级亲属进行晨尿尿沉渣镜检 ,以发现无症状血尿甚至蛋白尿的家系成员。无论是否有家族史,都要用家系谱图(pedigree)清晰无误地将拟诊患者及其家族史的调查结果表示出来 。此外,结合表皮以及。肾组织GBMⅣ型胶原a链的表达 ,还可以对Alport综合征遗传型进行客观的诊断,如常染色体隐性遗传型Alport综合征GBM、TBM和包曼囊壁a3和a4链均消失;a5链在GBM消失,但仍存在于TBM 、包曼囊壁和表皮基底膜(表11-3-1)[70~72]。
筛查、分析Alport综合征家系的COL4A3-5基因进行基因诊断,可以提供确切的遗传学信息 ,不但可提供遗传咨询,也是唯一确定无症状的基因携带者的方法,并使Alport综合征的产前诊断成为可能 。但COL4A5基因长约240碱基对 ,51个外显子。因此,这一检查工作费时、耗力,需要较完备的实验室设备。我们期待自动 、小样本的DNA分析技术和仪器问世 ,以加速并简化基因分析的工作量和进程 。中国学者建立了一套相对节省费用、检出率较高的基因突变检测方法,即培养皮肤活检的成纤维细胞,提取RNA ,用RT-PcR方法扩增、分析Ⅳ型胶原a5链mRNA序列,突变检出率达90%[73]。1995年,欧洲和美国的学者已成功地进行了x连锁显性遗传型Alport综合征的产前诊断[74]。但由于x连锁显性遗传型Alport综合征的基因突变的多样性 ,因而研究者首先明确了该家系中COL4A5基因突变,再用突变区核苷酸序列作探针,与该家系一孕妇在孕10周时的绒膜绒毛DNA杂交,检出为基因突变胎儿而终止妊娠。2006年 ,中国学者也成功地进行了Alport综合征的产前诊断.
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我是爱称号的签约作者“溥倚轩”
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